ABSTRACT
El hepatocarcinoma fibrolamelar, es un tumor de ocurrencia esporádica, que se desarrolla sobre la base de un hígado sano, en ausencia de hepatitis viral, alteraciones metabólicas o algún tipode condición inflamatoria en el hígado. Alcanza una supervivencia de hasta un 70% en 5 años en sujetos sometidos a cirugía con márgenes libres de enfermedad y en aquellos en estadios iniciales.Caso clínico: Paciente masculino de 14 años de edad, con clínica de ictericia y aumento de volumen en hipocondrio derecho, estudios de imagen demuestran lesión tumoral de 16 cm que ocupa los segmentos 1,5,6,7, con trombosis tumoral en porta derecha y tronco principal, marcada dilatación de vías biliares. Se practica hepatectomía derecha extendida al lóbulo caudado, con reconstrucción vascular de la vena porta (resección y anastomosis termino-terminal entre el tronco principal y la porta izquierda), resección en bloque de la vía biliar con reconstrucción biliar tipo colangioyeyuno anastomosis al hepático izquierdo. Tiempo quirúrgico 390 minutos, pérdidas sanguíneas estimadas en 1800 ml, estancia en terapia intensiva de 7 días, complicación grado III-A deClavien por colección subdiafragmática y derrame pleural derecho,estancia hospitalaria de 21 días. Resultado histopatológico: hepatocarcinoma fibrolamelar, márgenes de resección libres, trombosis tumoral en vena porta, infiltración tumoral simulando trombosis tumoral en la vía biliar principal y hepático derecho, márgenes de vía biliar libres de enfermedad neoplásica, ausencia de metástasis ganglionar. Recibió adyuvancia con gemcitabina y oxaloplatino (6 ciclos), actualmente 16 meses de seguimiento libre de enfermedad con vida sana(AU)
The fibrolamellar hepatocellular carcinoma it is a rare liver tumor,who growth in normal liver parenquima, in absent of viral hepatitis,metabolic liver disorders or any inflammatory condition, the long term survival can reach up to 70% in 5 years.Clinic case: A 14 years old male, with ictericia, abdominal growth circumference, the US and Abdominal CT revealed: 16cm liver tumor in segments 1,5,6,7, with tumoral thrombus in right portalve in and main trunk, and intrahepatic biliary dilatation. Surgical treatment: Extended right hepatectomy to segment 1, with vascular and biliary reconstruction (resection and anastomosis of portal vein). Operative time: 390 minutes, blood looses 1800 ml, ICU 7 days, total hospital stay 21 days, Clavien III-A complications(abdominal abscess and pleural effusion). Pathological results: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma, free margin. Adjuvant therapy based on gemcitabine and oxaloplatin (6 cylcles), actually he is 16 months of follow up, disease free and with a normal life(AU)